Publicado/atualizado: novembro/2022
Departamento Científico de Reumatologia:
Presidente: Clovis Artur Almeida da Silva
Secretária: Adriana Rodrigues Fonseca
Conselho Científico: Ana Luiza Garcia Cunha, Clarissa Carvalho de Miranda Valões, Claudia Saad-Magalhães, Claudio Arnaldo Len, Glaucia Vanessa Novak Molina, Maria Odete Esteves Hilário
Colaboradores: Flavio Roberto Sztajnbok, Margarida de Fátima Fernandes Carvalho, Paulo Roberto Stocco Romanelli
Comissão de Reumatologia Pediátrica da Sociedade Brasileira de Reumatologia: André de Souza Cavalcanti, Marco Felipe Castro da Silva, Maria Teresa Terreri, Marta Cristine Felix Rodrigues, Nadia Emi Aikawa, Teresa Cristina Martins Vicente Robazzi.
- O que é artrite idiopática juvenil subtipo artrite relacionada à entesite?
A artrite idiopática juvenil (AIJ) é a principal causa de artrite (inflamação mantida em um ou mais articulações) que tem duração maior que 6 semanas (crônica) na infância e na adolescência. A causa ainda é desconhecida, mas há a possibilidade que alguns indivíduos possuam uma tendência genética para desenvolver doenças do sistema de defesa (imune) do corpo. O subtipo artrite relacionada à entesite (inflamação das estruturas que ligam ligamentos e tendões aos ossos) (ARE) é uma das 7 categorias da AIJ. É considerada como uma forma diferente dos outros subtipos de AIJ, pois pode inflamar as enteses (estruturas que ligam tendões ou ligamentos aos ossos) e ter um curso progressivo até a idade adulta com comprometimento das articulações na região da pelve (articulações sacroilíacas) e da coluna vertebral (chamada de espondilite anquilosante ou espondiloartrite na idade adulta).
- Tem pacientes com maior chance de desenvolver ARE?
A AIJ é a mais frequente entre as doenças reumáticas pediátricas, apesar de ser muito rara. A ARE pode corresponder até 5 a 20% dos pacientes com AIJ nos países ocidentais, iniciando-se com maior frequência em meninos acima dos 6 anos de idade. Diferentemente das outras categorias da AIJ, a tendência genética tem uma grande importância na ARE. Frequentemente está presente a história familiar nos pais das doenças inflamatórias que afetam a coluna vertebral e a positividade num exame de sangue chamado HLA-B27, principal fator de risco genético na ARE.
- Quais são as manifestações da ARE?
Na ARE a artrite é caracterizada por dor, inchaço e dificuldade de movimentar inicialmente as articulações (juntas) periféricas (pernas e braços), mais frequentemente nos joelhos, tornozelos, articulações dos pés. Nos casos mais graves pode ocorrer inflamação das articulações do quadril. A dor também pode ser devido às entesites . Quando a entesite ocorre no pé pode provocar dor na sola dos pés (fasciíte plantar) e dificuldade para calçar os sapatos e andar.
Durante a progressão da ARE, pode ocorrer mais tardiamente o acometimento da coluna vertebral e das articulações sacroilíacas (articulações em forma de C ou L que comunicam a coluna vertebral com a bacia com dor na região da coluna lombossacra (costas inferior) e na região glútea (das nádegas), deformidades e limitação dos movimentos da coluna vertebral.
- Ela pode afetar outros órgãos além das articulações?
Outras manifestações incluem a uveíte anterior, que é a inflamação dos olhos (regiões conhecidas como íris e corpo ciliar), que são estruturas anatômicas que ficam na parte anterior dos olhos. A uveíte anterior na ARE é aguda e sintomática (olho vermelho, coceira ou lacrimejamento) e se resolve com o tratamento com colírios, embora possa ser recorrente (melhorar e piorar). A inflamação de estruturas do coração (válvula aórtica) é rara na criança e no adolescente, mas pode ocorrer na idade adulta.
- Como se faz o diagnóstico da ARE?
O diagnóstico de ARE é feito pelo reumatologista pediátrico a partir dos critérios de classificação da Liga Internacional de Associações para a Reumatologia (ILAR), e é definido pela associação de artrite e entesite ou, artrite ou entesite associada a duas das seguintes características: história de dor nas articulações sacroilíacas e/ou dor inflamatória lombossacral, presença do HLA-B27, início da artrite em meninos com idade superior a 6 anos, uveíte anterior aguda (sintomática) e história de parente de primeiro grau com algumas destas doenças: espondilite anquilosante, artrite relacionada à entesite, sacroiliíte com doença inflamatória intestinal, artrite reativa e uveíte anterior aguda.
- Como é realizado o tratamento da ARE?
O tratamento é orientado pelo reumatologista pediátrico, juntamente com acompanhamento psicológico, oftalmológico fisioterapia e terapia ocupacional. O tratamento é tanto medicamentoso quanto não medicamentoso, e tem o objetivo de aliviar a dor, estimular a participação nas atividades de vida diárias educacionais ou recreativas, preservar o movimento da articulação, eventualmente com uso de órteses para corrigir possíveis deformidades.
O tratamento medicamentoso nos pacientes com artrite pode ser iniciado com anti-inflamatórios prescritos pelo médico. Os corticosteroides podem ser usados nos quadros muito intensos, mas sempre prescritos pelo médico que acompanha o paciente, por um curto período, devido aos seus efeitos colaterais quando usados de forma prolongada na criança e no adolescente.
Para os pacientes com artrite periférica (inflamações nas articulações das pernas e dos braços) e entesite outros medicamentos poderão ser indicados, em conjunto com anti-inflamatório ou injeção de corticosteroides dentro da articulação. Em pacientes que persistirem com inflamação articular apesar desse tratamento ou que tenham desde o início o acometimento das articulações sacroilíacas ou da coluna vertebral deve-se iniciar terapia imunobiológica ou biológica ? Mais recentemente novos imunobiológicos vêm sendo utilizados em adultos e com boas perspectivas futuras de eficácia e segurança em crianças e adolescentes.
Os quadros de uveíte aguda são tratados com colírios com corticosteroides e devem ser acompanhados pelo oftalmologista.
Todo tratamento medicamentoso de duração prolongada deve ter um acompanhamento médico com consultas e exames laboratoriais realizados regularmente para evidenciar os efeitos colaterais que podem ocorrer como as infecções, neoplasias, doenças neurológicas, redução de glóbulos vermelhos e brancos, hepatite, comprometimento renal e outras doenças autoimunes.
- O que pode acontecer se não tratar corretamente? Há risco de complicações?
A falha no tratamento ideal da ARE pode deixar sequelas (defeitos permanentes). O desgaste causado pela inflamação contínua das articulações e das enteses pode provocar limitação dos movimentos, dor, contraturas e deformidades. O acometimento da coluna vertebral pode também influenciar na capacidade física e respiratória no caso de deformidades e curvaturas anormais na coluna.
O diagnóstico e o tratamento precoce da doença reduzem o risco de complicações especialmente nos casos de maior gravidade quando ocorre o acometimento precoce das articulações do quadril, tornozelo, sacroilíaca e coluna vertebral.
- A ARE tem cura? É preciso tomar remédio a vida inteira?
A ARE é uma doença crônica, sem cura definitiva até o presente momento. As taxas de remissão (doença controlada) estão em torno de 44%, embora a chance de recorrência da doença ativa ocorra e nem sempre os medicamentos poderão ser suspensos. Algumas crianças e adolescentes com ARE podem se tornar adultos com espondilite anquilosante (40% dos pacientes) com acometimento progressivo da coluna vertebral nos 5- 10 anos após o início da doença na criança.
O que é artrite idiopática juvenil poliarticular (AIJp)?
A artrite idiopática juvenil (AIJ) se caracteriza pela presença de artrite crônica (duração acima de 6 semanas em uma mesma localização) de início em crianças ou adolescentes abaixo dos 16 anos de idade e sem causa definida. Chamamos de AIJp aquela que apresenta 5 ou mais articulações acometidas nos primeiros 6 meses de doença. Um dos tipos de AIJp tem um anticorpo chamado fator reumatoide (FR) presente no sangue (AIJ FR+) e outro, tem o anticorpo FR negativo no sangue (AIJ FR -), sendo este último, mais frequente.
Quais são as manifestações clínicas que caracterizam a AIJp FR negativo?
A AIJp acomete mais frequentemente meninas e pode ocorrer em qualquer idade. O exame laboratorial chamado FR IgM está negativo, repetido duas vezes, no período de pelo menos 3 meses. Esta ausência está associada a um acometimento, de um modo geral, mais leve do que quando este exame está positivo.
A artrite ocorre de forma progressiva em quaisquer articulações, mas acomete principalmente joelhos, tornozelos, punhos, articulações das mãos e pés, articulação temporomandibular e da coluna cervical. A criança ou adolescente poderão referir dor e apresentar as articulações inchadas e quentes. Os familiares podem perceber que a criança e o adolescente apresentam dificuldade para andar, para fazer atividades habituais ou, ainda, a presença de inchaço local. Pode ocorrer rigidez matinal, que seria a sensação de endurecimento das articulações ao acordar ou ao se iniciar um movimento após algum tempo parado, e que vai melhorando conforme a criança vai se movimentando. Esta pode apresentar cansaço para as atividades e alteração na curva de crescimento, mas a presença de febre é rara. A inflamação dos olhos (uveíte anterior crônica) pode ocorrer e costuma ser assintomática (sem dor, sem vermelhidão nos olhos, sem coceira). Por isso, faz-se necessária avaliação com o oftalmologista periodicamente.
Quais são as manifestações clínicas que caracterizam a AIJp FR+?
A AIJp FR+ ocorre mais frequentemente em meninas (90% dos casos) e, na maioria dos pacientes, a doença se inicia entre 12 e 16 anos. O exame laboratorial chamado FR IgM está positivo, repetido duas vezes, no período de pelo menos 3 meses.
Neste subtipo, o envolvimento articular pode progredir de forma mais rápida e mais grave, ocorrendo de forma simultânea em várias articulações. Observa-se também, com frequência, o acometimento das pequenas articulações das mãos e dos pés. Outras manifestações podem estar presentes como fadiga, perda de peso, falta de apetite e nódulos subcutâneos (caroços debaixo da pele, não dolorosos, geralmente sobre os ossos ou tendões). A febre e a inflamação dos olhos não são frequentes neste subtipo.
Como é diagnosticada a AIJp?
O diagnóstico da AIJp é baseado em dados clínicos (história, exame físico), sendo necessário afastar outras doenças, uma vez que não há exames específicos para o diagnóstico. Atualmente, utilizam-se os critérios propostos pela International League of Associations for Rheumatology (ILAR). Para isso, são realizados exames de sangue, que também são úteis para avaliar o grau de inflamação e definição do subtipo (AIJp FR+ ou AIJp FR-), assim como exames de imagem, como radiografias, ultrassonografia, tomografia computorizada e ressonância magnética.
Existe tratamento para os pacientes com AIJp?
Sim. O tratamento vem evoluindo muito nos últimos anos e tem como objetivo aliviar a dor, preservar a função e os movimentos das articulações, prevenindo deformidades. O tratamento inclui medicações para controlar e suprimir a inflamação, como anti-inflamatórios não hormonais (ibuprofeno, naproxeno), corticosteroides e medicações que modificam o curso da doença, que podem ser não biológicas (metotrexato, leflunomida) e biológicas (adalimumabe, etanercepte, tocilizumabe, abatacepte, dentre outros).
O ideal é que o paciente e o reumatologista pediátrico tenham o suporte de uma equipe, contando com fisioterapeuta, ortopedista, oftalmologista, psicólogo, nutricionista e dentista, embora muitas outras especialidades possam se fazer necessárias.
A doença pode deixar sequelas?
O diagnóstico e o tratamento precoces são muito importantes para o controle da inflamação e prevenção de sequelas e, aliados à fisioterapia, objetivam prevenir deformidades articulares, diferenças no tamanho entre os braços e pernas e perda da massa e força muscular. Com a doença controlada, o crescimento (peso, estatura e desenvolvimento puberal) vai retornando à normalidade. Naqueles pacientes que desenvolveram sequelas, podem ser necessários o uso de órteses (aparelhos que ajudam a corrigir essas deformidades) ou correção cirúrgica, às vezes com a colocação de próteses. No entanto, o diagnóstico e tratamento precoces quando os pacientes seguem o tratamento adequadamente, tendem a deixar poucas ou nenhuma sequela.
O paciente pode ficar curado?
A AIJ é uma doença crônica, com duração prolongada e com possibilidade de recidivas na vida adulta, mas o paciente pode apresentar remissão clínica da doença, ou seja, permanecer sem sinais e sintomas sugestivos de atividade inflamatória por períodos variáveis. A AIJp FR+ tem uma menor taxa de remissão em relação à AIJp FR-. Desta maneira, o objetivo do tratamento é deixar o paciente assintomático ou com poucos sintomas, mas não há como garantir a cura.
